ความหมาย กล้ามเนื้ออ่อนแรง

กล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis: MG) หรือโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอ็มจี คือโรคที่มีสาเหตุมาจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ ผู้ป่วยจะมีอาการหนังตาตก ยิ้มได้น้อยลง หายใจลำบาก มีปัญหาการพูด การเคี้ยว การกลืน รวมไปถึงการเคลื่อนไหวของร่างกาย โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยทุกเพศทุกวัย ปัจจุบัน การรักษาทำได้เพียงเพื่อบรรเทาอาการ ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการดูแลที่เหมาะสมและเอาใจใส่จากคนรอบข้างอย่างสม่ำเสมอ

อาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

โดยปกติแล้วมักไม่พบอาการเจ็บหรือปวด แต่ผู้ป่วยอาจรู้สึกเจ็บหรือปวดหลังมีประจำเดือนหรือหลังออกกำลังกาย อาการที่สังเกตได้ตามบริเวณส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย เช่น ตา ใบหน้า ลำคอ แขนและขา โดยอาการต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นมักมีรายละเอียดดังนี้

• กล้ามเนื้อรอบดวงตา หนังตาตกข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้ง 2 ข้าง เป็นอาการแรกที่สังเกตได้ รวมถึงพบปัญหาด้านการมองเห็น เช่น มองไม่ชัด หรือเห็นภาพซ้อน เป็นต้น อาการจะดีขึ้นเมื่อหลับตาข้างใดข้างหนึ่งลง
• ใบหน้า หากกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการแสดงออกบนใบหน้าได้รับผลกระทบ จะทำให้การแสดงออกทางสีหน้าถูกจำกัด เช่น ยิ้มได้น้อยลง หรือกลายเป็นยิ้มแยกเขี้ยวเนื่องจากไม่สามารถควบคุมกล้ามเนื้อบนใบหน้าได้
• การหายใจ ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจำนวนหนึ่งมีอาการหายใจลำบาก โดยเฉพาะเมื่อนอนราบอยู่บนเตียงหรือหลังออกกำลังกาย
• การพูด การเคี้ยวและการกลืน เกิดจากกล้ามเนื้อรอบปาก เพดานอ่อน หรือลิ้นอ่อนแรง ส่งผลให้เกิดอาการผิดปกติบางอย่าง เช่น พูดเสียงเบาแหบ พูดเสียงขึ้นจมูก เคี้ยวไม่ได้ กลืนลำบาก ไอ สำลักอาหาร บางกรณีอาจเป็นสาเหตุไปสู่การติดเชื้อที่ปอด
• ลำคอ แขนและขา อาจเกิดขึ้นร่วมกับอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนอื่น ๆ มักเกิดขึ้นที่แขนมากกว่าที่ขา ส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของร่างกาย เช่น เดินเตาะแตะ เดินตัวตรงได้ยาก กล้ามเนื้อบริเวณคออ่อนแรง ทำให้ตั้งศีรษะหรือชันคอลำบาก เกิดปัญหาในการแปรงฟัน การยกของ รวมไปถึงการปีนบันได  

หากพบว่ามีปัญหาด้านการมอง การหายใจ การพูด การเคี้ยว การกลืน รวมไปถึงการเคลื่อนไหวร่างกายที่เป็นไปโดยลำบาก เช่น การใช้มือและแขน การทรงตัว การเดิน เป็นต้น ควรรีบไปพบแพทย์

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักเกิดขึ้นจากปัญหาการแพ้ภูมิตัวเอง (Autoimmune Disorder) โดยมีรายละเอียดสาเหตุของอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ดังนี้

• สารภูมิต้านทานหรือแอนติบอดี้ (Antibodies) และการส่งสัญญาณประสาท ปกติระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะผลิตแอนติบอดี้ออกมาเพื่อทำลายเชื้อโรคหรือสิ่งแปลกปลอมที่เข้ามาในร่างกาย แต่ในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรง แอนติบอดี้จะไปทำลายหรือขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน (Acetylcholine) โดยถูกส่งไปที่ตัวรับ (Receptor) ซึ่งอยู่ที่ปลายระบบประสาทบนกล้ามเนื้อแต่ละมัด ทำให้กล้ามเนื้อไม่สามารถหดตัวได้
• ต่อมไทมัส (Thymus Gland) เป็นต่อมที่อยู่บริเวณกระดูกอก มีส่วนในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ผลิตสารภูมิต้านทานหรือแอนติบอดี้ไปขัดขวางการทำงานของสารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน เด็กจะมีต่อมไทมัสขนาดใหญ่และจะค่อย ๆ เล็กลงเมื่อโตเป็นผู้ใหญ่ แต่ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะมีขนาดของต่อมไทมัสที่ใหญ่ผิดปกติ หรือผู้ป่วยบางรายมีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มีสาเหตุมาจากเนื้องอกของต่อมไทมัส ซึ่งพบประมาณร้อยละ 10 ในผู้ป่วยสูงอายุ

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง แพทย์จะเริ่มวินิจฉัยเบื้องต้นจากประวัติและอาการของผู้ป่วยว่าอาการที่พบอยู่ในกลุ่มของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือไม่ ขยับลูกตาและเปลือกตาได้ตามปกติหรือผิดปกติอย่างไร แพทย์อาจส่งตัวผู้ป่วยไปให้นักประสาทวิทยาหรือจักษุแพทย์วินิจฉัยเพิ่มเติม และอาจมีการทดสอบด้วยวิธีดังต่อไปนี้ร่วมด้วย

• การตรวจระบบประสาท ด้วยการทดสอบการตอบสนอง กำลังความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ความรู้สึกจากการสัมผัส การทรงตัว หรือการมองเห็น เป็นต้น
• การตรวจเลือด แพทย์จะตรวจนับจำนวนของแอนติบอดี้ ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงนั้นจะมีจำนวนของแอนติบอดี้ที่ไปยับยั้งการทำงานของกล้ามเนื้อมากผิดปกติ ส่วนมากจะตรวจพบแอนติบอดี้ชนิด Anti-MuSK
• การตรวจการชักนำประสาท (Nerve Conduction Test) ทำได้ 2 วิธี คือ Repetitive Nerve Stimulation Test เป็นการทดสอบด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ เพื่อดูการทำงานของมัดกล้ามเนื้อ โดยการติดขั้วไฟฟ้าที่ผิวหนังบริเวณที่พบอาการอ่อนแรง และส่งกระแสไฟฟ้าปริมาณเล็กน้อยเข้าไปเพื่อตรวจสอบความสามารถของเส้นประสาทในการส่งสัญญาณไปที่มัดกล้ามเนื้อ และการตรวจด้วยไฟฟ้า (Electromyography) เป็นการวัดกระแสไฟฟ้าจากสมองที่ส่งไปยังกล้ามเนื้อเพื่อดูการทำงานของเส้นใยกล้ามเนื้อเพียงเส้นเดียว (Single-fiber Electromyography หรือ EMG)
• Edrophonium Test หรือ Tensilon Test โดยการฉีด Edrophonium Chloride ปกติกล้ามเนื้อหดตัวทำงานจากการที่สารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน (Acetylcholine) ไปจับตัวรับที่กล้ามเนื้อ จากนั้นจะมีกระบวนการที่ทำให้แอซิติลโคลีนปล่อยจากตัวรับที่กล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้อคลายตัว การฉีด Edrophonium จะไปยับยั้งขั้นตอนการปล่อยตัวจากตัวรับ ทำให้แอซิติลโคลีนเกาะตัวกับตัวรับนานขึ้นจึงทำให้กล้ามเนื้อยังคงทำงานหดตัวได้นานขึ้น ไม่เกิดอาการอ่อนแรง แต่อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ เช่น ปัญหาการเต้นของหัวใจและการหายใจ แพทย์จะวินิจฉัยด้วยวิธีนี้ก็ต่อเมื่อพบความผิดปกติจากการตรวจเลือดและการตรวจด้วยไฟฟ้า ทำโดยแพทย์ประสาทวิทยาที่มีความเชี่ยวชาญและมีอุปกรณ์ครบครัน จึงเป็นผลให้แพทย์ไม่นิยมวินิจฉัยด้วยวิธีนี้
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (Computerized Tomography) หรือ การตรวจด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (Magnetic Resonance Imaging) เพื่อหาเนื้องอกหรือความผิดปกติที่บริเวณต่อมไทมัส
• การทดสอบการทำงานของปอด (Pulmonary Function Tests) เพื่อประเมินสภาพการทำงานของปอดและการหายใจ
• Ice Pack Test เป็นการทดสอบเสริม โดยแพทย์จะนำถุงน้ำแข็งมาวางในจุดที่มีอาการตาตกเป็นเวลา 2 นาที และวิเคราะห์การฟื้นตัวจากหนังตาตกเพื่อวินิจฉัยโรคต่อไป

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ในปัจจุบัน การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมีหลายวิธี แต่ส่วนใหญ่รักษาตามอาการและเน้นเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายให้แข็งแรง ทั้งนี้แพทย์จะเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมกับเงื่อนไขของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่ละราย เช่น อายุ ความรุนแรงของอาการ ตำแหน่งที่เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง เป็นต้น โดยมีวิธีการรักษาดังนี้

• การรับประทานยา
  • ยาในกลุ่ม Cholinesterase Inhibitors เช่น ไพริโดสติกมีน (Pyridostigmine) เหมาะแก่ผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงระดับเบาหรือผู้ที่เพิ่งเริ่มมีอาการ โดยยาจะช่วยเพิ่มการทำงานระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ทำให้กล้ามเนื้อมีการหดตัวและแข็งแรงขึ้น การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงต่อระบบทางเดินอาหาร ท้องเสีย คลื่นไส้ เหงื่อออกและน้ำลายไหลมาก เป็นต้น
  • ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) เช่น เพรดนิโซน (Prednisone) เป็นยาชนิดเม็ดที่ใช้ในปริมาณต่ำ เพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดี้ การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงได้ เช่น กระดูกบางลง น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น เสี่ยงต่อการติดเชื้ออื่น ๆ รวมไปถึงโรคเบาหวาน
  • ยากดภูมิคุ้มกัน (Immunosuppressants) เช่น อะซาไธโอพรีน, ไมโคฟีโนเลต โมฟีทิล, ไซโคลสปอริน, เมทโธเทร็กเต หรือทาโครลิมัส การใช้ยานี้อาจมีผลข้างเคียงต่อระบบทางเดินอาหาร ท้องเสีย คลื่นไส้ อาเจียน เสี่ยงต่อการติดเชื้ออื่น ๆ รวมไปถึงตับและไตอักเสบ การใช้ยานี้จำเป็นต้องใช้ต่อเนื่องเป็นเวลานานจึงจะเห็นผล ควรตรวจเลือดอย่างสม่ำเสมอร่วมด้วย เพื่อตรวจสอบระบบภูมิคุ้มกันและผลข้างเคียงอื่น ๆ

• การเปลี่ยนถ่ายพลาสม่า (Plasmapheresis) โดยเป็นการกำจัดแอนติบอดี้ที่จะไปขัดขวางการทำงานของกล้ามเนื้อออกจากร่างกาย โดยวิธีการรักษานี้จะให้ผลอยู่เพียงไม่กี่สัปดาห์ และอาจเกิดผลข้างเคียงได้ เช่น ความดันเลือดลดลง มีเลือดไหล จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ ปวดกล้ามเนื้อ เป็นต้น การรักษาด้วยวิธีนี้เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง
• การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลิน (Intravenous Immunoglobulin) หรือ IVIg จะช่วยเพิ่มจำนวนแอนติบอดี้ที่มีความเป็นปกติ ซึ่งจะช่วยปรับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย การรักษาด้วยวิธีนี้เสี่ยงน้อยกว่าการเปลี่ยนถ่ายพลาสม่า เห็นผล 3-6 สัปดาห์ แต่ส่งผลข้างเคียงในระดับที่ไม่รุนแรงนัก เช่น หนาวสั่น วิงเวียน ปวดศีรษะ และบวมน้ำ การรักษาด้วยวิธีนี้เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง
• การฉีดยา Rituximab เข้าเส้นเลือด จะใช้กับผู้ป่วยในบางกรณี มีผลในการกำจัดเซลล์เม็ดเลือดขาว และเสริมระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
• การผ่าตัดต่อมไทมัส พบว่าในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงจำนวน 15% มีเนื้องอกเกิดขึ้นที่บริเวณต่อมไทมัส ซึ่งเป็นต่อมที่มีหน้าที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย แพทย์จะผ่าตัดต่อมไทมัสเพื่อลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนในอนาคต เช่น เนื้องอกที่ต่อมไทมัสที่อาจกระจายสู่หน้าอก เป็นต้น

แนวทางปฎิบัติสำหรับผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงและคนใกล้ชิด

• พักผ่อนให้มาก เพื่อลดการเกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• หลีกเลี่ยงความร้อนและความเครียด เพราะอาจทำให้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแย่ลงได้
• ติดตั้งราวจับสำหรับผู้ป่วย เช่น ในห้องน้ำ รวมถึงเก็บกวาดบ้านเพื่อป้องกันผู้ป่วยสะดุด
• เลือกใช้เครื่องใช้ไฟฟ้าแทนการออกแรงเอง เพื่อป้องกันอาการเหนื่อยในผู้ป่วย เช่น แปรงสีฟันไฟฟ้า
• รับประทานอาหารที่อ่อนนุ่มและไม่ต้องเคี้ยวมาก แบ่งมื้ออาหารเป็นหลาย ๆ มื้อ และเพลิดเพลินกับการรับประทานและการเคี้ยวในช่วงที่กล้ามเนื้อมีความแข็งแรง
• ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการใช้ผ้าปิดตาในผู้ป่วยที่เห็นภาพซ้อน เพิ่มประสิทธิภาพในกระทำกิจกรรมต่าง ๆ เช่น เขียนหรืออ่านหนังสือ ดูโทรทัศน์ และเพื่อลดการเกิดภาพซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง รักษาให้อาการดีขึ้นได้ แต่ถ้าไม่ได้เข้ารับการรักษาที่ทันท่วงที อาจมีแนวโน้มทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนตามมาได้ เช่น

• ภาวะหายใจล้มเหลว (Myasthenic Crisis) เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อที่มีหน้าที่ควบคุมการหายใจอยู่ในภาวะอ่อนแอ แทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถหายใจได้ด้วยตนเอง
• เนื้องอกที่ต่อมไทมัส มีโอกาสเกิดขึ้นได้ประมาณ 15% ในผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งต้อมไทมัสนี้เป็นต่อมที่มีความเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
• ภาวะพร่องไทรอยด์ (Hypothyroid) หรือภาวะไทรอยด์เป็นพิษ (Hyperthyroid) ต่อมไทรอยด์เป็นต่อมที่อยู่บริเวณด้านหน้าของลำคอ มีหน้าที่หลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมการเผาผลาญ หากเกิดการแทรกซ้อนของภาวะพร่องไทรอยด์ ผู้ป่วยจะมีอาการขี้หนาว น้ำหนักขึ้น ส่วนในผู้ป่วยที่มีการแทรกซ้อนของภาวะไทรอยด์เป็นพิษ จะมีอาการขี้ร้อน น้ำหนักลดลง
• มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรดเอสแอลอี (Systemic Lupus Erythematosus) หรือที่รู้จักในชื่อโรคพุ่มพวง

การป้องกันโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

ในปัจจุบัน โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงยังไม่สามารถป้องกันได้ แต่หลีกเลี่ยงโอกาสเสี่ยงที่จะเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ด้วยวิธีการดังต่อไปนี้

• ป้องกันการติดเชื้อต่าง ๆ ด้วยการมีสุขอนามัยที่ดี และหลีกเลี่ยงการคลุกคลีกับผู้ป่วย
• หากเกิดการติดเชื้อหรือป่วย ควรรีบรักษาด้วยวิธีที่ถูกต้องทันที
• หลีกเลี่ยงการออกกำลังที่หนักเกินไป
• ไม่ควรทำให้ตัวเองรู้สึกร้อนหรือหนาวมากจนเกินไป
• ควบคุมความเครียด